header image

Koagulationssygdomme

Hæmofili (eller klassisk blødersygdom) skyldes mangel på koagulationsfaktor VIII (hæmofili A) eller IX (hæmofili B). Den rammer hovedsageligt mænd, eftersom generne for koagulationsfaktor VIII og IX sidder på X-kromosomerne. Kvinder, som har to X-kromosomer, har som regel et raskt gen og rammes derfor sjældent af hæmofili. Hvis en kvinde med sygdomsanlægget føder en søn, er der 50 % chance for, at han har blødersygdommen. Kvindens døtre bliver ikke syge, men kan videreføre sygdomsanlægget til kommende generationer. Det er meget almindeligt, at sygdommen opstår, uden at man har arvet den fra sine forældre. Det skyldes i så fald en såkaldt sporadisk mutation (forandring), som for eksempel kan opstå i ægcellens eller det tidlige embryos arvemasse.

 

 

En person med blødersygdom rammes af spontane og gentagne blødninger i hovedsageligt led og muskler, og uden behandling vil han blive svært handicappet og risikere at dø i en tidlig alder. 

 

Behandlingen af blødersygdom varer ved livet igennem og indebærer, at man løbende tilfører den manglende koagulationsfaktor. I mange lande gives lægemidler med koagulationsfaktor kun akut, efter der er opstået en blødning. Fra Sverige har der dog spredt sig en behandlingsmodel, hvor man giver koagulationsfaktorkoncentrat forebyggende allerede fra 1-2-årsalderen. Patienten eller patientens forældre tager sig ofte af behandlingen i hjemmet cirka 2-3 gange om ugen. Med den rette behandling kan en person med blødersygdom leve et relativt normalt og aktivt liv.

 

 

Octapharma’s markedsførte koagulationsproduktlinje i Danmark består af følgende produkter:





octanate
® er en plasmabaseret faktor VIII-koncentrat, hvor faktor VIII-molekyle er stabiliseret med dens naturlige bærerprotein - von Willebrand-faktor (WVF). octanate® anvendes til behandling af hæmofili A, og også at eliminere antistoffer, såkaldte inhibitorer, som nogle patienter udvikler sig under behandlingen. octanate® virusinaktiveres ved SD-metoden og varmebehandlet efter afslutningen af produktionen.

 

octanate® Produktresumé




Nuwiq.® er en rekombinant FVIII-koncentrat til behandling af hæmofili A. Produktet er det første af sin art fremstillet af en menneskelig cellelinje. Virusinaktivering er af SD-metoden og virus filtrering (nanofiltrering).

 

 

 

 Nuwiq®  Produktresumé